近日，95后年輕女孩小玲（化名）來到杭州市第一人民醫(yī)院風濕免疫科就診，她因反復發(fā)作的凍瘡，被皮膚科醫(yī)生推薦來到這里。

易彩虹醫(yī)生接診后，發(fā)現(xiàn)小玲雙手布滿許多紅腫皮疹，看上去的確與尋常凍瘡無異。為此小玲配了很多凍瘡膏，平時也很注意保暖，但是始終消不下去。

“這種情況已有兩三年，每到冬天都特別嚴重，感覺一天都沒精神。根據(jù)小玲的情況，易彩虹為她安排了一系列檢查。

檢查結果與醫(yī)生所料不錯：小玲患上了系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

小姑娘哪能接受這樣的晴天霹靂，好在經醫(yī)生反復勸導，終于平復情緒。目前小玲積極配合治療，病情得到有效控制，醫(yī)生告訴她：今后她可以和普通人一樣，結婚生子。

在生活中，像小玲這樣的情況，其實并不少見。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一類慢性、反復發(fā)作的自身免疫性疾病的總稱，最具特征性的癥狀為面頰部出現(xiàn)蝶形紅斑，除皮膚損害外，病變還可累及多臟器和系統(tǒng)，由于早期癥狀病不典型，發(fā)病表現(xiàn)形式多種多樣，極易被誤診。

“在門診中，常碰到不少系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，他們在最終走進風濕免疫科大門前，往往都有曲折的就診經驗?！币撞屎缯f，若系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情控制不加，可能會造成多器官損傷，嚴重可危及生命。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡在發(fā)病人群上“重女輕男”，男女比約為1∶7至1：9，尤其偏愛18~40歲的育齡期女性，這讓不少姑娘憂心忡忡。

“系統(tǒng)性紅斑狼瘡是全身性自身免疫性疾病，目前還不能治愈，但對大部分患者來說，它和像高血壓、糖尿病等慢性病一樣，經過及時規(guī)范治療，通過使用激素及生物制劑等治療方式，能有效控制病情?！币撞屎缯f，一旦出現(xiàn)皮疹、關節(jié)痛、血液系統(tǒng)損害和腎臟損害等現(xiàn)象時，請及時到醫(yī)院就診，特別是年輕女性，定要引起重視。

醫(yī)生提醒：若不幸患上系統(tǒng)性紅斑狼瘡，平時要注意防曬，同時避免疲勞，保證睡眠充足。（潮新聞 記者 何麗娜 ）

紅斑狼瘡為什么尤其偏愛女性，到底有多嚴重？

2023 年 12 月 12 日晚，周海媚工作室發(fā)布聲明稱，演員周海媚因病醫(yī)治無效，于 12 月 11 日離世。

此前，有傳聞稱周海媚“長期受紅斑狼瘡之困”，也因此，“紅斑狼瘡”相關詞條立即沖上熱搜，引發(fā)廣泛討論。

那么，紅斑狼瘡到底是何疾病？為何偏愛女性？今天來詳細說說。

紅斑狼瘡不是皮膚病

是一種自身免疫性疾病

盡管我們聽得不多，但實際上，紅斑狼瘡是一種全球性的健康問題，據(jù)美國紅斑狼瘡基金會的數(shù)據(jù)，美國有超過 150 萬人受到此病的影響，全球患者數(shù)至少為 500 萬。在中國，紅斑狼瘡患者超過 100 萬，患病率是全球第二高的，它實際的普遍性遠比人們想象的高。

紅斑狼瘡是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病。大家知道，一般情況下，免疫系統(tǒng)會保護我們不被病原體傷害，但紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)混亂，弄錯目標，轉向攻擊我們自己的身體，導致各種傷害，而首當其沖的就是皮膚、關節(jié)、血液、腎臟和大腦。

這些器官和組織，在自身免疫系統(tǒng)的攻擊下，會發(fā)生各種炎癥和組織損害。這也是紅斑狼瘡癥狀復雜多變的原因。

腎內科醫(yī)生是最常接診紅斑狼瘡患者的醫(yī)生之一，因為腎臟是最常受累的器官之一。據(jù)統(tǒng)計，約 40%~60% 的紅斑狼瘡患者在疾病初期就會出現(xiàn)腎臟損害，而且 17%~25% 的狼瘡性腎炎患者可能發(fā)展為終末期腎病，即尿毒癥。

此外，兒童紅斑狼瘡，即 18 歲前發(fā)病的紅斑狼瘡約占所有病例的 20%。近年來兒童紅斑狼瘡的發(fā)病率呈現(xiàn)上升趨勢。

紅斑狼瘡是什么原因造成的？

為什么女性患者更常見？

那這種疾病到底是什么原因造成的呢？很遺憾，到目前為止，科學界對紅斑狼瘡的成因依然沒有一個確鑿單一的結論——就像我們無法準確地回答大多數(shù)癌癥是如何發(fā)生的一樣。

但和癌癥一樣，我們也找到了一些因素，有這些因素的人群，發(fā)生紅斑狼瘡的可能性會更高一些。從某種意義上來說，它是遺傳、激素和環(huán)境因素相結合的結果。

科學家們發(fā)現(xiàn)了 50 多種與紅斑狼瘡有關的基因，這就好比是身體里的一些特殊的密碼，可能會讓人更容易得這個病。換句話說，如果家里有人得過紅斑狼瘡，那么就意味著這個家族的成員可能更容易得紅斑狼瘡。但是，并非有了這些基因就一定會生病。好比一對含有這些基因的雙胞胎，一個可能會得紅斑狼瘡，另一個可能就不會。

另外，紅斑狼瘡在女性中更為常見，科學家發(fā)現(xiàn)可能是雌激素造成的。雖然還沒有證據(jù)證明，雌激素或任何其他激素與狼瘡之間有直接的因果關系，但許多女性在月經前期或懷孕期間，當雌激素水平較高時，紅斑狼瘡癥狀更為嚴重，這表明激素可能在調節(jié)紅斑狼瘡活動中起到一定的作用。

除了基因和激素，環(huán)境因素也可能是觸發(fā)紅斑狼瘡的原因之一。比如說，太陽的紫外線、某些感染，或者服用某些藥物，都可能是讓這個病發(fā)作的外部原因。

出現(xiàn)以下多種癥狀

可能需要考慮紅斑狼瘡

由于我們不知道當免疫系統(tǒng)出現(xiàn)問題的時候，先攻擊哪個器官，或者哪個器官最容易表現(xiàn)出癥狀，因此，我們需要注意以下這些紅斑狼瘡常見的癥狀：

疲勞和發(fā)熱：患者可能會經歷持續(xù)的疲乏和不斷的低燒。這些癥狀是由于免疫系統(tǒng)異常活躍造成的全身性炎癥。

關節(jié)疼痛、僵硬和腫脹：這些癥狀通常出現(xiàn)在手腕、手指和膝蓋等關節(jié)部位，影響日常活動和生活質量。

面部蝴蝶狀皮疹：這是紅斑狼瘡最典型的標志之一，通常出現(xiàn)在兩頰和鼻梁上，形狀像蝴蝶的翅膀。

日光敏感：紅斑狼瘡患者的皮膚可能對陽光過敏，陽光暴露可能會引發(fā)或加劇皮膚病變。

手指和腳趾在寒冷或壓力下變色：這是“雷諾現(xiàn)象”，患者的手指或腳趾可能在寒冷或應激情況下變?yōu)榘咨蛩{色。

氣短和胸痛：這些癥狀可能表明紅斑狼瘡影響到了肺部或心臟。

干眼癥和視力問題：狼瘡可能導致眼睛干澀和視力問題。

頭痛、意識模糊和記憶喪失：當狼瘡影響大腦時，可能會出現(xiàn)這些神經系統(tǒng)癥狀。

其中，《中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報告2020》建議：當育齡女性出現(xiàn)反復發(fā)燒的情況，需要關注自己會不會常出現(xiàn)口腔潰瘍、關節(jié)是否腫疼，結合癥狀要想到可能是免疫力的問題。同時除了對癥找醫(yī)生，還可以考慮向免疫科醫(yī)生求助，追加血液檢查，是有可能早期發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡的。

此外，紅斑狼瘡可能引起多種并發(fā)癥，如腎臟疾病、大腦和中樞神經系統(tǒng)問題、血液和血管疾病、肺炎癥和心臟問題等。其中，血小板降低是紅斑狼瘡患者的典型癥狀之一。

這是因為免疫系統(tǒng)無差別攻擊和破壞健康的血小板，還可能導致脾臟腫大，進而阻礙血小板的循環(huán)。以及紅斑狼瘡患者使用的某些藥物，如環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和硫唑嘌呤也可能抑制骨髓中血小板的產生，從而導致血小板減少。

血小板是血液中的一種細胞，它們幫助血液凝固，防止出血。因此，當血小板出現(xiàn)嚴重的減少的時候，最有可能的表現(xiàn)就是流血不止，另外還會出現(xiàn)瘀傷、小傷口出血時間過長、皮膚上出現(xiàn)小紅點、經期過重或疲勞等，以及在嚴重的撞擊或者外傷后，嚴重的出血，亦會導致患者死亡。

4 個紅斑狼瘡的常見誤區(qū)

1、紅斑狼瘡一定有面部紅斑？

不一定。紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)會無差別攻擊全身器官，因此紅斑狼瘡的癥狀多樣化，只是皮膚尤其是面部皮膚更多人關注，因此臉部紅斑最常亦往往最先被人注意到。

2、紅斑狼瘡具有遺傳傾向，患者不能生孩子？

不一定。紅斑狼瘡本身并不影響患者的生育能力，只是為了避免母胎面臨的風險，需要提前計劃生育，因為妊娠期禁用許多紅斑狼瘡的治療用藥。

一般來說，最好在通過適用于妊娠期的藥物使疾病靜止6個月后再嘗試受孕，并且需要接受孕前評估，受孕的患者最好能繼續(xù)使用適用于妊娠期的藥物并在妊娠期持續(xù)用藥。

但如果紅斑狼瘡患者在疾病活動度較高（尤其是腎炎）或有嚴重相關損傷（如肺動脈高壓、心血管疾病）時妊娠，并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較高，且胎兒結局不良。

此外，紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病，但有一定的遺傳傾向，是紅斑狼瘡患者需要考慮的問題。也就是說，如果家里有人得過紅斑狼瘡，那么孩子可能更容易得。

3、紅斑狼瘡患者需要終身使用激素？

不一定。激素治療是控制紅斑狼瘡的一種方法，但并非所有患者都需要終身使用。治療方案應根據(jù)病情的嚴重程度和個體差異來定。

4、紅斑狼瘡好了就可以自行停藥？

不是。紅斑狼瘡是一種慢性疾病，可能會有復發(fā)的風險?；颊呖梢酝Ｋ?，但絕對不能自行停藥。請信任醫(yī)生，治療和藥物使用需要遵循醫(yī)生的建議。

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