我本男兒郎,奈何女兒身,這句話用在20歲的淮安女孩小萍(化名)身上最貼切不過。小萍一頭披肩秀發(fā),身材玲瓏有致,皮膚白皙細(xì)膩,20歲她從未來過例假,到淮安市婦幼保健院檢查發(fā)現(xiàn),她的染色體為“46XY”——這意味著,小萍的生物學(xué)性別是男性。
醫(yī)生在為小萍(化名)做“再返女兒身”手術(shù)
“小萍雖然是女性性征,但是染色體是46XY,性腺是男性的,沒有卵巢、子宮、輸卵管這些女性生殖器官,是一個典型的雄激素不敏感綜合征?!被窗彩袐D幼保健院婦科主任醫(yī)師樊莉琳說。雄激素不敏感綜合征是一種較為罕見的先天性性發(fā)育異常疾病,由于雄激素受體基因突變導(dǎo)致,通常傳男不傳女,“我本男兒郎,奈何女兒身”概括了其特點(diǎn)。
樊莉琳解釋,在胚胎早期,由于雄激素受體缺乏,本應(yīng)發(fā)育的男性內(nèi)外生殖系統(tǒng)中斷,睪丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中斷了女性內(nèi)生殖系統(tǒng)發(fā)展通道,同時睪丸分泌的雄激素會轉(zhuǎn)化為雌激素,刺激患者第二性征的發(fā)育。
醫(yī)生在為小萍(化名)做“再返女兒身”手術(shù)
據(jù)了解,該病在幼女時期很難被發(fā)現(xiàn),通常是女孩15歲了還沒有來月經(jīng)就醫(yī)時發(fā)現(xiàn),或是小時候因腹股溝疝手術(shù)時發(fā)現(xiàn)睪丸而引起重視。這種病雖然極具迷惑性,但通過仔細(xì)觀察患者的臨床表現(xiàn)、超聲、染色體檢查可明確診斷。對于此病的治療,需遵從患者本心,無論染色體是什么核型,都要以患者的社會性別為主。
經(jīng)和小萍及家長充分溝通,14日,淮安市婦幼保健院決定為小萍實(shí)施‘生物補(bǔ)片法陰道成形術(shù)’,手術(shù)使用生物補(bǔ)片替代目前較為普遍使用的腹膜代陰道手術(shù),同時還要切除男性性腺,因?yàn)槿绻磺谐?,小萍今后性腺發(fā)生腫瘤的危險性較高。
雖然小萍現(xiàn)在已是女兒身,她也可以與普通人一樣結(jié)婚、過夫妻正常生活,但因?yàn)樗龥]有子宮,所以不能生育,樊莉琳說。醫(yī)生強(qiáng)調(diào),女孩子若15歲了還沒有來月經(jīng),父母一定要及時帶孩子就醫(yī)、排除疾病。(通訊員 劉威 謝劍平 記者 朱鼎兆)